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第1章　脑和脊髓的剖检技术1

第一节　神经系统尸检标本的采取1

一、常规取脑技术1

二、摘取蝶鞍、海绵窦技术2

三、摘取视神经、眼球标本技术3

四、摘取中耳和内耳标本的技术3

五、婴幼儿颅腔的解剖和取脑技术3

六、常规取脊髓技术4

七、脑—脊髓联合取出技术4

第二节　固定后脑标本检查和切脑技术6

一、固定后脑标本的检查6

二、常用切脑技术6

第三节　尸检脑、脊髓标本的组织学取材10

一、脑标本取材10

二、脊髓标本取材12

第2章　常用组织病理学技术15

第一节　脑活检标本的病理学诊断技术15

一、石蜡切片技术15

二、冷冻切片技术17

三、常用染色技术18

四、特殊染色技术24

第二节　免疫组织化学技术29

一、抗原和抗体30

二、多克隆抗体和单克隆抗体31

三、基本原理32

四、免疫酶标记技术35

五、常用抗体43

第三节　常用分子生物学技术44

一、非放射性标记核酸原位杂交技术44

二、原位PCR检测技术52

三、原位细胞凋亡检测技术53

第3章　神经系统组织学和神经病理基础57

第一节　神经元、轴索和髓鞘57

一、神经元的病理改变58

二、轴索的病理改变64

三、髓鞘的病理改变64

第二节　神经胶质65

一、星形胶质细胞65

二、少突胶质细胞68

三、室管膜69

四、脉络丛70

第三节　小胶质细胞和血管-结缔组织70

第四节　软脑膜和硬膜72

一、软脑膜72

二、硬膜72

第五节　松果体73

第六节　脑脊液的细胞学73

一、脑脊液细胞学检查的关键环节73

二、正常的脑脊液74

三、病变脑脊液74

四、脑脊液细胞学检查的诊断意义74

五、脑脊液的细胞学检查的鉴别诊断意义75

第4章　颅脑损伤77

第一节　概述77

第二节　颅骨骨折81

第三节　脑损伤83

一、脑震荡83

二、脑挫裂伤86

三、脑干损伤和下丘脑结构损伤89

7第四节　损伤性颅内血肿90

一、硬脑膜外血肿90

二、硬膜下血肿90

三、脑内血肿91

第五节　颅脑损伤合并症及其病理92

一、脑脊液漏92

二、颅内低压综合征92

三、颅内感染92

四、颅内动脉瘤和颅内动脉海绵窦瘘93

五、进行性脑病综合征94

六、颅脑损伤诱发原有颅内疾病致死94

第5章　神经系统缺血缺氧和围生期的神经病理改变97

第一节　成人缺血缺氧97

第二节　围生期缺血缺氧103

第6章　脑血管病111

第一节　出血性脑血管病111

一、概述111

二、病理与临床的关系115

三、脑血管畸形117

四、颅内动脉瘤119

五、脑底异常血管网122

六、蛛网膜下腔出血124

第二节　缺血性脑血管病126

第三节　动脉硬化138

一、动脉粥样硬化138

二、动脉粥样硬化性动脉硬化141

第四节　其他血管病142

一、感染性血管病142

二、非感染性血管炎143

三、非炎性血管病或混杂性血管病144

四、肿瘤性血管病146

五、遗传性血管病146

六、系统性血管病146

第7章　神经系统肿瘤151

第一节　神经上皮组织肿瘤151

一、分类151

二、星形细胞瘤156

三、少突胶质细胞的肿瘤167

四、室管膜和脉络丛肿瘤169

五、松果体细胞肿瘤171

六、神经细胞肿瘤172

七、原始神经外胚叶细胞肿瘤174

第二节　脑神经和脊神经肿瘤176

一、神经鞘瘤176

二、神经纤维瘤179

三、恶性周围神经鞘肿瘤180

第三节　脑膜及其他间叶性肿瘤181

一、脑膜瘤181

二、颅内非脑膜来源的间叶性肿瘤188

三、原发性黑色素细胞病变192

第四节　淋巴造血组织肿瘤和肿瘤样病变194

一、非霍奇金恶性淋巴瘤194

二、嗜血管大细胞性恶性淋巴瘤205

三、霍奇金病206

四、淋巴瘤样肉芽肿病207

五、浆细胞肿瘤209

六、原发性颅内浆细胞肉芽肿212

七、组织细胞增生症×213

八、非郎汉斯细胞性组织细胞增生症216

九、颗粒细胞肉瘤221

第五节　血管母细胞瘤221

一、概述221

二、家族遗传与基因异常224

三、Von Hippel—Lindua综合征224

四、红细胞增多症225

五、肉眼观察226

六、组织形态学表现226

七、超微结构229

八、免疫组织化学230

九、鉴别诊断230

十、生物学行为与预后231

十一、临床病理联系231

第六节　生殖细胞起源肿瘤232

一、概述232

二、胚生殖细胞瘤235

三、胚胎癌240

四、卵黄囊瘤240

五、绒癌242

六、畸胎瘤243

七、混合性生殖细胞肿瘤248

第七节　累及神经系统的家族性肿瘤综合征248

一、神经纤维瘤病（NF）248

二、结节性硬化249

三、Von Hippel—Lindau病251

四、Sturge—Weber综合征252

五、神经皮肤黑色素细胞增生症253

六、TP53生殖系基因突变和Li—Fraumeni综合征253

七、Cowden病和发育不良性小脑神经节细胞瘤254

八、Turcot综合征255

九、痣样基底细胞癌综合征255

第八节　胚胎发育剩件起源的肿瘤255

一、脊索瘤255

二、颅咽管瘤259

第九节　颅内和椎管内囊肿266

一、Rathke裂囊肿266

二、神经上皮囊肿269

三、肠源性囊肿272

四、神经胶质囊肿274

五、脉络丛囊肿276

六、表皮样囊肿和皮样囊肿277

七、蛛网膜囊肿281

八、神经根囊肿283

九、脊柱滑液囊肿283

第十节　转移性肿瘤284

第十一节　副肿瘤综合征288

一、概述288

二、副肿瘤性小脑变性291

三、斜视性眼阵挛与肌阵挛291

四、边缘性脑炎291

五、脑干脑炎292

六、视网膜变性292

七、坏死性脊髓病292

八、亚急性运动神经元病293

九、运动神经元疾病293

十、副肿瘤性脑脊髓炎综合征293

十一、副肿瘤性感觉神经元病294

十二、亚急性或慢性感觉运动性周围神经病295

十三、多发性单神经炎和周围神经微血管炎295

十四、自主性运动神经病296

十五、伴发于副蛋白血症的周围神经病296

十六、急性坏死性肌病297

十七、恶病质性肌病297

十八、癌性神经肌肉病298

十九、其他副肿瘤综合征298

第十二节　垂体肿瘤298

一、垂体腺瘤298

二、神经垂体肿瘤302

第十三节　颅内压升高、脑组织移位和脑疝303

一、颅内压增高303

二、良性颅内高压305

第十四节　脑肿胀、脑水肿和脑积水306

一、脑肿胀306

二、脑水肿306

三、脑积水307

第十五节　脑组织继发性出血坏死308

一、机械性压迫所致出血坏死308

二、牵扯压迫血管所致出血性梗死309

第十六节　脑疝310

一、胼胝体上大脑镰下疝310

二、小脑天幕疝311

三、小脑扁桃体疝312

四、小脑天幕上疝312

五、脑外疝313

第8章　神经系统细菌、真菌和寄生虫感染335

第一节　化脓性细菌感染335

一、化脓性脑膜炎335

二、脑脓肿338

三、感染性心内膜炎致中枢神经系统并发症341

四、硬脑膜外脓肿341

五、硬膜下脓肿或积脓342

第二节　慢性细菌感染和神经肉样瘤病343

一、结核病343

二、神经系统梅毒347

三、莱姆病349

四、神经肉样瘤病350

第三节　真菌感染351

一、隐球菌病352

二、曲菌病353

三、毛霉菌病354

四、念珠菌病356

第四节　寄生虫感染357

一、阿米巴原虫感染357

二、脑弓形虫病360

三、脑型疟疾361

四、绦虫感染361

五、吸虫感染364

第9章　神经系统病毒感染性疾病367

第一节　概述367

第二节　各类病毒所致神经系统感染369

一、急性病毒性脑炎369

二、亚急性病毒性脑炎372

三、艾滋病脑损伤373

第10章　可传递性脑病377

第一节　概述377

一、共同特点377

二、研究概况377

第二节　Creutzfeldt-Jakob病379

第三节　致死性家族性失眠症384

第四节　Gerstmann-Straussler综合征386

第五节　Kuru388

第11章　脱髓鞘疾病391

第一节　概述391

一、正常髓鞘的结构和成分391

二、病理染色592

三、基本概念392

四、分类393

第二节　多发性硬化393

第三节　视神经脊髓炎型多发性硬化399

第四节　同心圆性硬化402

第五节　急性型多发性硬化406

一、Marburg型多发性硬化406

二、假瘤样急性型多发性硬化406

三、Schilder型多发性硬化407

第六节　急性播散性脑脊髓炎408

第七节　急性出血性白质脑病409

第八节　进行性多灶性白质脑病410

第12章　痴呆413

第一节　阿尔茨海默病413

第二节　路易体痴呆416

第三节　皮克病417

第四节　其他与痴呆有关的疾病418

一、运动神经元病包涵体痴呆418

二、皮质基底核变性418

三、进行性核上性麻痹419

四、亨廷顿病421

五、其他少见类型痴呆421

第13章　神经系统变性疾病423

第一节　运动神经元病423

一、肌萎缩侧索硬化症424

二、脊肌萎缩症424

三、晚发成年型脊髓性肌萎缩症425

第二节　帕金森病425

第三节　多系统萎缩426

第四节　共济失调性疾病427

一、小脑皮质变性428

二、弗里德里希共济失调428

三、毛细血管扩张症性共济失调428

四、染色体显性遗传性小脑共济失调428

五、齿状核红核苍白球路易体萎缩429

第五节　其他变性疾病429

一、丘脑变性429

二、神经轴索营养不良429

第14章　神经元迁移障碍和神经系统发育畸形431

第一节　神经管闭合障碍432

一、无脑畸形432

二、颅裂畸形433

三、脊柱裂畸形434

四、脊髓空洞症435

第二节　中枢神经胚胎发育障碍436

一、大脑皮质发育不全436

二、大脑发育不全439

三、小脑发育不全442

四、连合结构发育障碍442

第三节　先天性脑神经发育缺陷443

一、先天性上睑下垂443

二、颌动睁目或颌动闭目综合征443

三、Moebius综合征443

四、Duane综合征444

第四节　其他发育异常444

一、颅缝早闭444

二、枕大孔区畸形445

三、Prader—Willi综合征447

四、Laurence—Moon—Biedl综合征447

第15章　癫癎451

第16章　神经系统代谢性疾病467

第一节　脂质沉积病467

一、GM1神经节苷脂沉积病467

二、GM2神经节苷脂沉积病467

三、饱和鞘磷脂累积病469

四、葡萄糖脑苷质累积病469

五、蜡样脂褐质沉积病470

第二节　黏多糖病与黏脂累积病471

一、黏多糖病471

二、黏脂累积病472

第三节　糖原贮积症473

一、糖原累积病Ⅱ型473

二、糖原累积病Ⅴ型474

第四节　苯丙酮尿症475

第五节　脑白质营养不良476

一、肾上腺脑白质营养不良476

二、异染性白质营养不良477

三、正色性或嗜苏丹性白质营养不良477

四、球形细胞脑白质营养不良478

五、皮质外型轴索发育不良478

六、亚历山大脑白质营养不良478

七、海绵样脑白质营养不良478

第六节　肝豆状核变性479

第七节　其他代谢性疾病482

一、Fahr病482

二、获得性肝脑变性483

三、神经轴索变性484

第17章　线粒体疾病487

第一节　概述487

一、线粒体的结构和功能487

二、发病机制488

三、临床特点490

第二节　线粒体脑、肌病、乳酸血症和卒中样发病491

第三节　与线粒体有关的其他疾病496

一、线粒体癫癎伴有不整红边纤维496

二、Kearns—Sayre综合征及外眼肌麻痹综合征496

三、Leber遗传性视神经病498

四、亚急性坏死性脑脊髓病499

五、进行性皮质灰质萎缩502

六、卷发病506

七、线粒体肌病及其复合型线粒体疾病综合征507

第18章　中毒及营养障碍性疾病513

第一节　神经系统营养缺乏513

一、酒精中毒伴维生素B或硫胺缺乏513

二、维生素B12缺乏516

第二节　一氧化碳中毒517

第三节　重金属中毒518

一、砷中毒518

二、铅中毒519

三、铊中毒519

四、汞中毒519

五、锰中毒520

第19章　周围神经病病理521

第一节　概述521

一、腓肠神经活检522

二、神经活检标本处理技术523

三、周围神经系统的构成523

四、腓肠神经的解剖和组织结构特点523

五、周围神经基本病理类型525

六、周围神经病分类526

第二节　感染性神经病526

一、麻风病神经病526

二、莱姆神经病527

三、HIV周围神经病530

四、带状疱疹神经节神经病531

第三节　炎性脱髓鞘神经病533

一、Guillain—Barre综合征533

二、慢性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病537

三、多灶性运动神经病538

第四节　血管炎性周围神经病539

一、结节性多动脉炎并发周围神经病539

二、类风湿关节炎并发血管炎性神经病541

三、系统性红斑狼疮并发神经病543

四、舍格伦综合征并发神经病544

第五节　糖尿病周围神经病546

第六节　肿瘤病相关神经病552

一、肿瘤相关亚急性感觉性神经元神经病552

二、肿瘤相关脱髓性神经病554

三、肿瘤相关运动感觉性神经病554

四、浆细胞瘤并发多发性神经病556

第七节　遗传性周围神经病558

一、遗传性运动感觉性神经病559

二、遗传性感觉性自主神经病564

三、家族性淀粉样多发性神经病566

四、遗传代谢性疾病并发周围神经病567

第20章　骨骼肌肌肉病理573

第一节　肌活检技术和染色方法573

一、肌肉活检573

二、病理技术574

三、常用染色方法574

第二节　骨骼肌的基本形态576

一、正常组织形态576

二、基本病理形态577

三、肌源性改变580

四、神经源性肌萎缩580

第三节　肌营养不良581

一、Duchenne型和Becker型肌营养不良581

二、面肩肱型肌营养不良583

三、肢带型肌营养不良583

四、眼咽型肌营养不良584

五、远端型肌病584

六、Emery—Dreifuss肌营养不良585

七、先天性肌营养不良586

八、萎缩性肌强直586

第四节　先天性肌病587

一、杆状体肌病587

二、中位核肌病和肌管性肌病588

三、中央轴空病589

四、先天性肌纤维比例失常590

五、Desmin相关肌病590

第五节　先天代谢性肌病590

一、线粒体肌病和线粒体肌脑病590

二、脂质累积性肌病592

三、糖原贮积病595

第六节　通道病596

一、周期性瘫痪596

二、先天性副肌强直596

三、先天性肌强直598

四、恶性高热598

五、神经肌肉传导异常性肌病598

第七节　炎症性肌病599

一、多发性肌炎或皮肌炎599

二、包涵体肌炎602

三、肉芽肿样肌炎605

四、局部炎性病变603

五、嗜酸细胞性肌炎和嗜酸性筋膜炎603

六、感染性肌炎604

第八节　内分泌疾病伴发肌病和中毒性肌病605

一、甲亢性肌病605

二、甲低性肌病605

三、类固醇肌病605

四、肾上腺皮质功能低下605

五、甲状旁腺功能异常伴肌病606

六、肢端肥大症606

七、糖尿病性肌病606

八、中毒性肌病606

第九节　神经源性肌萎缩606

一、运动神经元疾病606

二、周围神经病609

索引613